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다골성 섬유성 이형성증
POLYOSTOTIC FIBROUS DYSPLASIA

치과방사선 1994년 24권 1호 p.189 ~ 196

최호영, 조광헌, 정재민,

소속 상세정보

최호영 (  ) - 경북대학교 치과대학 치과방사선학
조광헌 (  ) - 경북대학교 치과대학 치과방사선학
정재민 (  ) - 경북대학교 치과대학 치과방사선학

KMID : 0378219940240010189

Abstract

섬유성 이형성증은 골수부위가 섬유조직과 골양조직으로 대치되는 골격계의 양성 발육성
이상으로서, 그 원인은 아직까지 확실히 밝혀지지 않았다. 이 질환은 하나의 골에 국한된 단
골성 섬유성 이형성증과 다수의 골을 포함하는 다골성 섬유성 이형성증으로 분류되며, 다골
성인 경우는 골병변과 더불어 피부반점이 나타나는 Jaffe형과 피부반점 및 내분비장애를 동
반하는 Albright증후군으로 대별된다. 대부분은 10세이하의 어린이에서 호발되며, 하악골에
비해 상악골에서 호발되고 악골에 이환되는 경우 상악구치부가 가장 호발되는 부위이다. 질
환의 발생빈도에 있어서 남녀 차이는 없는 것으로 알려져 있으나, Albright증후군은 대부분
여성에서 호발되는 것으로 알려져 있다. 임상적으로는 무통성으로 서서히 증식하는 병소이
므로 환자들은 편측 안모팽창이나 치조골 팽대, 치아의 매복 및 맹출지연 등을 호소하기도
한다. 조직병리학적으로 정상골과 골수 조직이 섬유성 조직과 비정상적 골에 의해 대치되므
로 osteoblastic rimming이 관찰되지 않는 woven bone이 포함되는 양성 섬유성 조직의 증
식과 골양 형성이 특징적이다. 감별해야 할 질환으로는 초기 병소인 경우 거대세포육아종,
고립골낭, 동맥류성 골낭 등이며, 성숙된 병소인 경우 골섬유종과 Paget병이다. 치료는 심미
적 개선을 위한 보존적 골외형재건술이며, 방사선치료는 악성변이를 야기시킬 수 있으므로
금기이며, 질환의 예후는 골이환 정도에 따라 다양하다. 저자들은 악안면골에 다발성으로 발
생된 섬유성 이형성증의 3증례를 임상, 방사선학적 및 조직 병리학적으로 확진하고 희귀성
을 고려하여 문헌고찰과 함께 보고한다.
#초록#
Fibrous dysplasia is a benign fibro-osseous condition that is replacement of normal
bone and marrow tissues by cellular fibrous tissue and immature bone, and it is divided
into monostotic type and polyostotic type. Polyostotic fibrous dysplasia involves multiple
bones, such as skull, jaw bones, femur and tibia. And it is also divided into two forms:
the less severe Jaffe's type and the more severe Albright's syndrome.
Clinically, it frequently occurs in the 2nd decade, and occurs more frequently in maxilla
than in mandible. And the lesions of fibrous dysplasia tend to become static as skeletal
maturity is reached.
The authors experienced three cases of polyostosic fibrous dysplasia in the craniofacial
area with the complaints of facial asymmetry due to painless swelling. And we
discussed the clinical, radiologic, and histopathological features of these cases with a
brief review of the literatures.